A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma condição neurológica rara, grave e fatal que afeta o cérebro. É causada por proteínas anormais chamadas príons, que danificam o sistema nervoso. As proteínas entram nos neurônios e destruem-as progressivamente.
Sintomas da DCJ
Entre os principais sintomas da DCJ estão:
- Perda de memória
- Confusão mental
- Dificuldade para andar
- Falta de coordenação motora
- Problemas de visão
- Alterações na fala
Etiologia da DCJ
A DCJ é causada por proteínas anormais (príons) que se instalam nos neurônios e os destrói progressivamente. É uma condição neurodegenerativa e não tem cura nem tratamento específico, apenas suporte aos sintomas.
Tipos de DCJ
A DCJ tem três formas principais:
- Sporádica: A mais comum, responsável por cerca de 85% dos casos. Acomete principalmente pessoas acima de 40 anos, com média de idade em torno de 65 anos. Não tem causa identificada.
- Familiar: Representa entre 5% e 15% dos casos. É hereditária, com padrão autossômico dominante, e costuma surgir mais cedo que a forma esporádica.
- Adquirida: Provavelmente responsável por menos de 1% dos casos. Pode ocorrer pelo consumo de carne bovina contaminada por príons (a chamada doença da vaca louca) ou por procedimentos médicos, como transplantes de tecidos de cadáveres ou uso de hormônios derivados de hipófise humana.
Diagnóstico e Prognóstico da DCJ
O diagnóstico é difícil. O principal exame não invasivo é a ressonância magnética ponderada por difusão, que pode detectar alterações características no cérebro. Exames do líquor e eletroencefalograma também são utilizados.
O prognóstico é grave. Em geral, a morte ocorre entre 6 e 12 meses após o início dos sintomas, frequentemente por pneumonia. A forma variante (ligada à doença da vaca louca) tem progressão ligeiramente mais lenta, com expectativa média de 1,5 ano.
Lito Sousa e o Teste de ALN-6457
Lito Sousa, conhecido influenciador em aviação, recebeu uma autorização excepcional da Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) para ter acesso à substância ALN-6457, um medicamento experimental contra a doença. O medicamento chegou ao país em 11 de setembro e Lito foi a primeira pessoa a usá-lo. Quando o medicamento chegou, Lito estava na UTI, estável e, segundo sua esposa, não tinha tido reação à substância após a aplicação. A equipe médica esperava avaliar possíveis mudanças no quadro de Lito por meio de exames nas seis semanas seguintes.
Conclusão
Lito Sousa, conhecido influenciador em aviação, faleceu aos 59 anos, vítima da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição neurológica grave e fatal. Embora não haja cura para a DCJ, o desenvolvimento de medicamentos como o ALN-6457 representa esperança para futuras terapias.